همراه پزشک

سندرم چارگ استرائوس

بررسی اجمالی

سندرم چارگ استرائوس نوعی اختلال است که با التهاب عروق خونی مشخص می شود. این التهاب می تواند جریان خون در اندام ها و بافت ها را محدود کرده و گاهی به طور دائمی به آنها آسیب برساند. این وضعیت به عنوان گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) نیز شناخته می شود.

آسم شایعترین نشانه سندرم چارگ استرائوس است. این اختلال همچنین می تواند مشکلات دیگری مانند تب یونجه ، راش ، خونریزی از دستگاه گوارش و درد و بی حسی دست و پا ایجاد کند.

سندرم چارگ استرائوس نادر است و هیچ درمانی ندارد. پزشک معمولاً می تواند به شما در کنترل علائم با استروئیدها و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی کمک کند.

علائم

سندرم چارگ استرائوس در افراد مختلف بسیار متفاوت است. بعضی از افراد فقط علائم خفیف دارند. دیگران قاطع هستند یا عوارض تهدید کننده زندگی.

همچنین به عنوان شناخته می شود EGPA ، این سندرم در سه مرحله اتفاق می افتد و به تدریج بدتر می شود. تقریباً همه مبتلایان به آسم ، سینوزیت مزمن و افزایش تعداد گلبول های سفید خون به نام ائوزینوفیل هستند. آسم معمولاً پنج تا نه سال قبل از تشخیص سندرم چارگ استرائوس شروع می شود.

علائم و نشانه های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تب یونجه
  • تب
  • از دست دادن اشتها و کاهش وزن
  • درد مفاصل و عضلات
  • خستگی
  • سرفه
  • درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش
  • ضعف ، خستگی یا احساس عمومی ناخوشی
  • بثورات یا زخم های پوستی
  • درد ، بی حسی و سوزن سوزن شدن در دست ها و پاها
  • شکم شدید pنیست
  • تنگی نفس
  • خون در ادرار یا مدفوع شما

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت بروز علائم و نشانه هایی مانند مشکلات تنفسی یا آبریزش بینی که از بین نمی رود ، به پزشک خود مراجعه کنید ، به خصوص اگر با درد مداوم صورت همراه باشد. همچنین اگر آسم یا تب یونجه دارید که ناگهان بدتر می شود به پزشک مراجعه کنید.

سندرم چارگ استرائوس نادر است و به احتمال زیاد این علائم دلیل دیگری دارند. اما مهم است که پزشک آنها را ارزیابی کند. تشخیص و درمان به موقع احتمال نتیجه خوبی را بهبود می بخشد.

علل

علت سندرم چارگ استرائوس تا حد زیادی ناشناخته است. این احتمال وجود دارد که ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی ، مانند آلرژن ها یا داروهای خاص ، پاسخ سیستم ایمنی بیش از حد فعال را تحریک کند. به جای محافظت در برابر باکتری ها و ویروس های مهاجم ،سیستم ایمنی بدن ، بافت سالم را هدف قرار می دهد و باعث التهاب گسترده می شود.

عوامل خطر

عوامل خطر احتمالی سندرم چارگ استرائوس عبارتند از:

  • سن. به طور متوسط ، افراد مبتلا به سندرم چارگ استرائوس بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می شوند.
  • سابقه آسم یا مشکلات بینی. اکثر افرادی که مبتلا به سندرم چارگ استرائوس تشخیص داده شده اند ، سابقه آلرژی شدید بینی ، سینوزیت مزمن یا آسم دارند.

عوارض

سندرم چارگ استرائوس می تواند بسیاری از اندام ها از جمله ریه ها ، پوست ، دستگاه گوارش ، کلیه ها ، عضلات ، مفاصل و قلب شما را تحت تأثیر قرار دهد. بدون درمان ، این بیماری می تواند کشنده باشد.

عوارضی که به اندام های درگیر بستگی دارد ، می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • آسیب عصب محیطی. چورگ-اشتراوسسندرم می تواند به اعصاب دست و پا آسیب برساند و منجر به بی حسی ، سوزش و از دست دادن عملکرد شود.
  • اسکار پوست. التهاب می تواند باعث ایجاد زخم هایی شود که می تواند جای زخم ایجاد کند.
  • بیماری قلبی. عوارض مرتبط با قلب سندرم چارگ استرائوس شامل التهاب غشای اطراف قلب ، التهاب لایه عضلانی دیواره قلب ، حمله قلبی و نارسایی قلبی است.
  • آسیب کلیه. اگر سندرم چارگ استرائوس کلیه های شما را تحت تأثیر قرار دهد ، می توانید به گلومرولونفریت مبتلا شوید. این بیماری توانایی فیلتر کردن کلیه های شما را با مانع مواجه می کند و منجر به تجمع مواد زائد در جریان خون می شود.

تشخیص

هیچ آزمایش خاصی نمی تواند سندرم چارگ استرائوس را تأیید کند. از آنجا که علائم و نشانه ها با سایر بیماری ها مشابه است ، تشخیص آن دشوار است.

علائم و نشانه های اولیه ، مانند آسم و سینوزیت ، معمولاً عادی است ، بنابراین ممکن است تشخیص داده نشود تا زمانی که التهاب به اندام ها و اعصاب آسیب جدی برساند.

6 معیار

کالج روماتولوژی آمریکا معیارهایی را برای شناسایی سندرم چارگ استرائوس تعیین کرده است. به طور کلی در صورت داشتن چهار معیار از شش معیار ، به این بیماری مبتلا می شوید. معیارها عبارتند از:

  • آسم. بیشتر افراد مبتلا به سندرم چارگ استرائوس مبتلا به آسم مزمن ، اغلب شدید هستند.
  • بالاتر از حد طبیعی نوعی گلبول سفید به نام ائوزینوفیل ها. ائوزینوفیل ها به طور معمول 1 تا 3 درصد گلبول های سفید خون را تشکیل می دهند. شمارش بالاتر از 10٪ غیر طبیعی زیاد و شاخص قوی سندرم چارگ استرائوس در نظر گرفته می شود.
  • آسیب به 1 یا چند گروه عصبی. اکثر افراد مبتلا به سندرم چارگ استرائوس نوعی آسیب عصبی دارند که باعث بی حسی یا درد در دست و پاهای شما می شود.
  • لکه ها یا ضایعات مهاجر در اشعه ایکس قفسه سینه. این ضایعات معمولاً از مکانی به مکان دیگر منتقل می شوند یا می آیند و می روند. در اشعه ایکس قفسه سینه ، ضایعات از ورم ریه تقلید می کنند.
  • مشکلات سینوس سابقه سینوزیت حاد یا مزمن در افراد مبتلا به سندرم چارگ استرائوس شایع است.
  • سلولهای سفید خون در خارج از رگهای خونی شما وجود دارند. پزشک ممکن است برای جستجوی ائوزینوفیل ها در خارج از رگ خونی ، نمونه برداری از بافت پوست یا پولیپ بینی برداشته شده را انجام دهد.

برای تشخیص سندرم چارگ استرائوس ، پزشک احتمالاً چندین آزمایش از جمله:

  • آزمایش خون وقتی سیستم ایمنی بدن شما به سلولهای خود بدن حمله می کند ، همانطور که در سندرم چارگ استرائوس اتفاق می افتد ، پروتئین هایی به نام آنتی بادی ایجاد می کند.

    آزمایش خون می تواند آنتی بادی های خاصی را در خون شما تشخیص دهد که می تواند تشخیص سندرم چارگ استرائوس را نشان دهد ، اما تأیید نمی کند. همچنین می تواند میزان ائوزینوفیل ها را اندازه گیری کند ، اگرچه بیماری های دیگر ، از جمله آسم ، می توانند تعداد این سلول ها را افزایش دهند.

  • آزمایشات تصویربرداری. با اشعه ایکس و سی تی اسکن بدنبال وجود ناهنجاری هایی در ریه ها و سینوس ها هستید.
  • نمونه برداری از بافت آسیب دیده. اگر آزمایش های دیگر نشانگر سندرم چارگ استرائوس باشد ، ممکن است شما نمونه کوچکی از بافت را برای بررسی زیر میکروسکوپ برداشته باشید. این بافت می تواند از ریه ها یا اندام دیگری مانند پوست یا عضله شما ایجاد شود تا وجود واسکولیت را تأیید یا رد کند.

رفتار

هیچ درمانی برای سندرم چارگ استرائوس وجود ندارد ، همچنین به عنوان گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) شناخته می شود. اما داروها می توانند به مدیریت علائم شما کمک کنند.

داروهایی که برای درمان سندرم چارگ استرائوس استفاده می شود عبارتند از:

  • کورتیکواستروئیدها. پردنیزون ، که التهاب را کاهش می دهد ، متداول ترین داروی تجویز شده برای سندرم چارگ استرائوس است. پزشک شما ممکن است دوز بالای کورتون یا افزایش دوز فعلی کورتیکواستروئید برای شما تجویز کند تا علائم شما به سرعت کنترل شود.

    اما از آنجا که دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارض جانبی جدی ایجاد کنند ، پزشک شما دوز دارو را به تدریج کاهش می دهد تا زمانی که کمترین مقدار را مصرف کنید که باعث کنترل بیماری شما می شود. حتی دوزهای کمتری که به مدت طولانی مصرف می شود می تواند عوارض جانبی ایجاد کند.

    از عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها می توان به از دست دادن استخوان ، افزایش قند خون ، افزایش وزن ، آب مروارید و عفونت های قابل درمان اشاره کرد.

  • سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. برای افرادی که علائم خفیف دارند ، مصرف کورتیکواستروئید به تنهایی ممکن است کافی باشد. افراد دیگر برای کاهش بیشتر واکنش ایمنی بدن به داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگری مانند سیکلوفسفامید ، آزاتیوپرین (آزازان ، ایموران) یا متوترکسات (Trexall) نیاز دارند.

    از آنجا که این داروها توانایی بدن شما را برای مقابله با عفونت مختل می کنند و می توانند عوارض جانبی جدی دیگری ایجاد کنند ، در حین مصرف آنها وضعیت شما به دقت کنترل می شود.

  • گلوبولین ایمنی به عنوان تزریق ماهیانه ، گلوبولین ایمنی به طور کلی به افرادی داده می شود که به سایر درمان ها پاسخ نداده اند. شایعترین عوارض جانبی علائم شبیه آنفولانزا است که معمولاً فقط یک روز یا بیشتر ادامه دارد. گلوبولین ایمنی گران است و برای همه مفید نیست.
  • داروهای بیولوژیک داروهایی مانند مپولیزوماب (Nucala) و همچنین بنرالیزوماب (Fasenra) و ریتوکسیماب (Rituxan) که اخیراً توسط اداره غذا و دارو تأیید شده است ، پاسخ سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهند و به نظر می رسد علائم را بهبود می بخشد و تعداد ائوزینوفیل ها را کاهش می دهد.

    این داروها فقط در آزمایش های کوچک مورد مطالعه قرار گرفته اند و ایمنی و اثربخشی طولانی مدت آنها هنوز ناشناخته است.

دارو درمانی می تواند علائم سندرم چارگ استرائوس را تسکین داده و بیماری را به بهبودی بکشاند. اما عود بیماری معمول است.

پزشک شما به طور منظم آزمایش خون و آزمایشات دیگری را برای کنترل وضعیت شما و واکنش شما به داروهای مصرفی شما انجام می دهد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

درمان طولانی مدت با پردنیزون می تواند عوارض جانبی زیادی ایجاد کند. با انجام مراحل زیر می توانید این مشکلات را به حداقل برسانید:

  • از استخوان های خود محافظت کنید. از دکتر خود بپرسید که در رژیم غذایی خود به چه مقدار ویتامین D و کلسیم نیاز دارید و در مورد اینکه آیا باید از مکمل استفاده کنید ، بحث کنید.
  • ورزش. ورزش می تواند به شما در حفظ وزن سالم کمک کند ، این مسئله هنگام استفاده از داروهای کورتون که می تواند باعث افزایش وزن شود بسیار مهم است. تمرینات قدرتی و تمرینات تحمل وزن مانند راه رفتن و دویدن نیز به بهبود سلامت استخوان کمک می کند.
  • سیگار نکش. این یکی از مهمترین کارهایی است که می توانید برای سلامت کلی خود انجام دهید. سیگار کشیدن علاوه بر ایجاد مشکلات جدی سلامتی ، مشکلات شما را بدتر می کند و می تواند عوارض جانبی داروها را افزایش دهد.
  • رژیم غذایی سالم داشته باشید. استروئیدها می توانند باعث بالا رفتن سطح قند خون و در نهایت دیابت نوع 2 شوند. از غذاهایی که به پایدار نگه داشتن قند خون کمک می کند مانند میوه ها ، سبزیجات و غلات کامل استفاده کنید.

کنار آمدن و پشتیبانی

در اینجا چند پیشنهاد برای کنار آمدن با سندرم چارگ استرائوس وجود دارد:

  • خود را آموزش دهید. آگاهی از این بیماری می تواند شما را برای مقابله با عوارض یا عود آماده کند.
  • یک سیستم پشتیبانی بسازید. خانواده و دوستان می توانند فوق العاده کمک کنند. همچنین ممکن است بخواهید با یک مشاور یا مددکار اجتماعی که با این بیماری آشنا است صحبت کنید. یا ممکن است برای شما مفید باشد که با افراد دیگر مبتلا به سندرم چارگ استرائوس صحبت کنید.

آماده شدن برای قرار شما

اگر علائم و نشانه های مشترک سندرم چارگ استرائوس دارید ، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. تشخیص و درمان به موقع چشم انداز این بیماری را به طور قابل توجهی بهبود می بخشد.

اگر پزشک مراقبت های اولیه شما به سندرم چارگ استرائوس مشکوک باشد ، وی احتمالاً شما را به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات ناشی از التهاب رگ های خونی (واسکولیت) مانند یک روماتولوژیست یا ایمونولوژیست ارجاع می دهد. از آنجا که چارگ استرائوس دستگاه تنفسی شما را تحت تأثیر قرار می دهد ، ممکن است به یک متخصص ریه نیز مراجعه کنید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

وقتی قرار ملاقات می گذارید ، سوال کنید که آیا لازم است از قبل کاری انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید. همچنین در صورت انجام آزمایشات ، از شما سوال می کند که آیا برای مشاهده باید در مطب پزشک خود بمانید.

لیستی از این موارد تهیه کنید:

  • علائم شما و هنگامی که آنها شروع شدند ، حتی آنهایی که به نظر نمی رسد با سندرم چارگ استرائوس ارتباطی نداشته باشند
  • اطلاعات پزشکی کلیدی ، از جمله سایر مواردی که با آنها تشخیص داده شده اید
  • همه داروها ، ویتامین ها و سایر مکمل ها شما مصرف می کنید ، از جمله دوزها
  • سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما

اگر پزشکان دیگری را برای وضعیت خود مشاهده کرده اید ، نامه ای را با خلاصه یافته ها و کپی های اشعه ایکس قفسه سینه یا اشعه ایکس سینوسی همراه داشته باشید. یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را به همراه داشته باشید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که دریافت می کنید به خاطر بسپارید.

سوالات اساسی برای پرسیدن از پزشک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • به احتمال زیاد علت بیماری من چیست؟
  • دلایل احتمالی دیگر چیست؟
  • به چه آزمایش های تشخیصی نیاز دارم؟
  • چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
  • چه تغییراتی در زندگی ایجاد می کنم تا به کاهش یا مدیریت علائم کمک کنم؟
  • هر چند وقت یک بار من را برای تست های پیگیری می بینید؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشکی که شما را برای احتمال سندرم چارگ استرائوس ملاقات می کند ، احتمالاً از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:

  • آیا علائم شما ، به ویژه مربوط به آسم ، با گذشت زمان بدتر شده است؟
  • آیا علائم شما شامل تنگی نفس یا خس خس سینه است؟
  • آیا علائم شما شامل مشکلات سینوسی است؟
  • آیا علائم شما شامل مشکلات گوارشی مانند حالت تهوع ، استفراغ یا اسهال است؟
  • آیا دچار بی حسی ، درد یا ضعف در بازو یا پا شده اید؟
  • آیا بدون تلاش وزن کم کرده اید؟
  • آیا سایر موارد پزشکی از جمله آلرژی یا آسم تشخیص داده شده اید؟ اگر چنین است ، چه مدت شما آنها را داشته اید؟